原来是患上了硬皮病 “铁叔”刀枪不入？
“铁叔”刀枪不入？
《笑傲江湖》里的薛香主有一身金钟罩、铁布衫的功夫，寻常刀剑根本伤不了他，曾让多少武侠迷羡慕不已。几天前，株洲市中心医院风湿免疫科也收治了这样一位患者，皮肤发硬，一般的输液针根本扎不进，难道他也修炼了此神功？当然不是。
此患者实为该科室的老病号，由于全身皮肤紧张硬化，医务人员还亲切地称他为“铁叔”，铁叔并非练了什么神功，而是患上了一种叫“系统性硬化症”的疾病，俗称硬皮病。检查发现“铁叔”不仅全身皮肤硬化，色素沉着，皱纹消失，鼻尖似鹰嘴，嘴皮菲薄，表情刻板僵硬，还伴有明显胸闷气促。由于活动受限，此类患者会经常跌倒，由于张嘴困难，所以进食会受影响，营养状况通常也不佳。到底什么是硬皮病？为何能让人“刀枪不入”呢？
硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病，并可以引起多系统损害，发病率为20~75/10万，以女性多见，且育龄期妇女为发病高峰人群。硬皮病的病因至今尚不十分明确，可能与遗传、环境因素(病毒感染、化学物质如硅等)、女性激素、细胞及体液免疫异常等因素有关，在这些因素作用下，成纤维细胞合成并分泌胶原增加，导致皮肤和内脏的纤维化。
, 百拇医药
硬皮病引起的皮肤损害主要分为三个阶段。①水肿期：患者自觉皮肤绷紧变厚，并有肿胀感，肤色苍白，皮温低，为非凹陷性水肿；② 硬化期：皮肤变硬，表面腊样光泽，手不能捏起皮肤，面部硬化呈面具样，鼻硬化并鼻尖似鹰嘴，口唇变薄，口裂小，胸廓皮肤紧绷，从而导致呼吸活动受限；③ 萎缩期：皮肤变薄，皮下组织、肌肉萎缩硬化紧贴骨骼，如木板状坚硬，部分患者硬化的指端及关节处发生顽固性溃疡。
如果你认为硬化症仅仅是皮肤病，那可就大错特错了，该病引起的多器官损害不可忽视。患者不仅会表现出关节肌肉疼痛，消化道受累也十分常见，约占90%，可表现为吞咽困难、反流性食管炎或食管裂孔疝；近70%患者可发生肺部疾病，多表现为肺间质病变和肺动脉高压；而心脏受累出现于硬化症晚期，可表现为心肌炎、心包炎及心内膜炎等，这是硬化病患者最严重的一组并发症。此外，约有20%硬皮病患者伴有不同程度的肾功能受损，如肾素大量分泌可出现恶性高血压、急进行肾衰竭，即“硬皮病肾危象”，是此类患者又一严重并发症。
, 百拇医药 株洲市中心医院风湿免疫科
主任医师 李敬扬
●延伸阅读
硬皮病患者护理很重要
都说“三分治疗，七分护理”，由于硬皮病患者多有容貌改变，且活动受限，生活质量下降，通常会出现自卑焦虑，医护人员和患者家属应给予更多关心，尤其要注意以下几个方面。
1.“雷诺现象”的应对 大部分患者有“雷诺现象”，即遇冷或情绪激动时手足皮肤变苍白，并伴有麻木及刺痛感，因此，此类患者需注意保暖，冬季外出戴手套和口罩，不接触凉水，可局部可按摩，加快血液循环，还要戒烟，避免情绪激动。
2. 注意保护皮肤 由于硬皮病患者末梢循环差，皮肤损伤后很难恢复，因此要特别注意保护皮肤，避免外伤；还要勤剪指甲，注意皮肤清洁，对于皮肤干燥脱屑者，可外涂维生素E软膏；外出做好防晒措施。
, http://www.100md.com
3. 适当运用辅助器具 硬皮病患者关节皮肤增厚，肌肉硬化，严重者可致关节畸形，功能障碍，因此，该类患者可通过各类辅助器具，比如防撒碗、捡物器、梳子、刀叉、牙刷等，提高生活自理能力。病情允许范围内，可在专科医生或护士的指导下进行关节功能锻炼。
4. 高纤维素高蛋白饮食 这类患者应多进食高维生素优质高蛋白食物，如有消化道症状，如吞咽困难、恶心呕吐者，应尽量进食流质食物，忌辛辣刺激食物，少量多餐，且餐后勿平躺，以免引起胃-食管返流。
5. 积极预防各类并发症 肺部并发症是患者常见的死亡原因，因此该类患者要避免外部环境中的危险因素引发肺部感染，如外出戴口罩，避免在人多的地方逗留，注意防寒保暖，避免感冒；另外，因硬皮病还可累及心肾，故定期到正规医院监测心、肾功能十分必要。
株洲市中心医院风湿免疫科
护士长 马虹霞, http://www.100md.com
《笑傲江湖》里的薛香主有一身金钟罩、铁布衫的功夫，寻常刀剑根本伤不了他，曾让多少武侠迷羡慕不已。几天前，株洲市中心医院风湿免疫科也收治了这样一位患者，皮肤发硬，一般的输液针根本扎不进，难道他也修炼了此神功？当然不是。
此患者实为该科室的老病号，由于全身皮肤紧张硬化，医务人员还亲切地称他为“铁叔”，铁叔并非练了什么神功，而是患上了一种叫“系统性硬化症”的疾病，俗称硬皮病。检查发现“铁叔”不仅全身皮肤硬化，色素沉着，皱纹消失，鼻尖似鹰嘴，嘴皮菲薄，表情刻板僵硬，还伴有明显胸闷气促。由于活动受限，此类患者会经常跌倒，由于张嘴困难，所以进食会受影响，营养状况通常也不佳。到底什么是硬皮病？为何能让人“刀枪不入”呢？
硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病，并可以引起多系统损害，发病率为20~75/10万，以女性多见，且育龄期妇女为发病高峰人群。硬皮病的病因至今尚不十分明确，可能与遗传、环境因素(病毒感染、化学物质如硅等)、女性激素、细胞及体液免疫异常等因素有关，在这些因素作用下，成纤维细胞合成并分泌胶原增加，导致皮肤和内脏的纤维化。
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硬皮病引起的皮肤损害主要分为三个阶段。①水肿期：患者自觉皮肤绷紧变厚，并有肿胀感，肤色苍白，皮温低，为非凹陷性水肿；② 硬化期：皮肤变硬，表面腊样光泽，手不能捏起皮肤，面部硬化呈面具样，鼻硬化并鼻尖似鹰嘴，口唇变薄，口裂小，胸廓皮肤紧绷，从而导致呼吸活动受限；③ 萎缩期：皮肤变薄，皮下组织、肌肉萎缩硬化紧贴骨骼，如木板状坚硬，部分患者硬化的指端及关节处发生顽固性溃疡。
如果你认为硬化症仅仅是皮肤病，那可就大错特错了，该病引起的多器官损害不可忽视。患者不仅会表现出关节肌肉疼痛，消化道受累也十分常见，约占90%，可表现为吞咽困难、反流性食管炎或食管裂孔疝；近70%患者可发生肺部疾病，多表现为肺间质病变和肺动脉高压；而心脏受累出现于硬化症晚期，可表现为心肌炎、心包炎及心内膜炎等，这是硬化病患者最严重的一组并发症。此外，约有20%硬皮病患者伴有不同程度的肾功能受损，如肾素大量分泌可出现恶性高血压、急进行肾衰竭，即“硬皮病肾危象”，是此类患者又一严重并发症。
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主任医师 李敬扬
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硬皮病患者护理很重要
都说“三分治疗，七分护理”，由于硬皮病患者多有容貌改变，且活动受限，生活质量下降，通常会出现自卑焦虑，医护人员和患者家属应给予更多关心，尤其要注意以下几个方面。
1.“雷诺现象”的应对 大部分患者有“雷诺现象”，即遇冷或情绪激动时手足皮肤变苍白，并伴有麻木及刺痛感，因此，此类患者需注意保暖，冬季外出戴手套和口罩，不接触凉水，可局部可按摩，加快血液循环，还要戒烟，避免情绪激动。
2. 注意保护皮肤 由于硬皮病患者末梢循环差，皮肤损伤后很难恢复，因此要特别注意保护皮肤，避免外伤；还要勤剪指甲，注意皮肤清洁，对于皮肤干燥脱屑者，可外涂维生素E软膏；外出做好防晒措施。
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3. 适当运用辅助器具 硬皮病患者关节皮肤增厚，肌肉硬化，严重者可致关节畸形，功能障碍，因此，该类患者可通过各类辅助器具，比如防撒碗、捡物器、梳子、刀叉、牙刷等，提高生活自理能力。病情允许范围内，可在专科医生或护士的指导下进行关节功能锻炼。
4. 高纤维素高蛋白饮食 这类患者应多进食高维生素优质高蛋白食物，如有消化道症状，如吞咽困难、恶心呕吐者，应尽量进食流质食物，忌辛辣刺激食物，少量多餐，且餐后勿平躺，以免引起胃-食管返流。
5. 积极预防各类并发症 肺部并发症是患者常见的死亡原因，因此该类患者要避免外部环境中的危险因素引发肺部感染，如外出戴口罩，避免在人多的地方逗留，注意防寒保暖，避免感冒；另外，因硬皮病还可累及心肾，故定期到正规医院监测心、肾功能十分必要。
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护士长 马虹霞, http://www.100md.com